Cyanid-Nitroprussid-Test

Biochemische Analyseverfahren

Screeningversuche zur frühzeitigen Erfassung Betroffener und adäquater Therapieeinleitung
vor dem Auftreten erster Steine sind möglich, werden aber nicht in allen Ländern praktiziert.

Der häufig angewandte Cyanid-Nitroprussid-Test stellt dabei eine qualitative Nachweismöglichkeit von Cystin im Harn dar.

Die Nachweisgrenze liegt bei einer Cystinausscheidung über 75mg/g Kreatinin. Das im Urin enthaltene Cystin wird durch Cyanid zu Cystein reduziert und die Lösung färbt sich in Anwesenheit von
Nitroprussid rot.

Dies geschieht durch Bindung von Nitroprussid an den Sulfidrest des Cysteins. Der Test erfaßt sowohl homozygot Betroffene, gemischt Heterozygote als auch nicht-Typ I-Heterozygote Merkmalsträger.

 

Biochemische Untersuchungsverfahren zur weiteren Differenzierung sind erforderlich.


Interpretationsschwierigkeiten des Tests ergeben sich beim Vorliegen von Harnbestandteilen,
die durch Wechselwirkung mit einer der beiden Hauptkomponenten zu falsch positiven Testergebnissen führen können.

Dies ist der Fall bei Vorliegen von Homocystinurie, Acetonurie oder bei Patienten, die schwefelhaltige Medikamente wie z.B. N-Acetylcystein einnehmen [Pahira 1987].

Nicht-Typ  I-Heterozygote mit nur leicht erhöhten Cystinwerten könnten der Detektion durch den Test entgehen [Gupta et al. 1995].