Wie kommt es zur Cystinurie?
Quelle: Prof. Irene Sommerfeld-Stur
Cystinurie ist ein genetischer Defekt der zu einer Funktionsstörung bei bestimmten Proteinen führt, die dafür verantwortlich sind, dass Cystin in der Niere nicht ausgeschieden sondern wieder zurück in den Blutkreislauf transportiert wird.
Es gibt verschiedene Proteine, die für diese Aufgabe zuständig sind.
Je nachdem welches Protein durch einen genetischen Defekt geschädigt ist, kommt es zu unterschiedlichen Formen der Cystinurie.
So wird Cystinurie auch bei anderen Hunderassen wie z.B. beim Neufundländer beschrieben.
Die Cystinurie des Neufundländers beruht aber auf einem anderen genetischen Defekt als die des Irish Terriers.
- Daher ist der Gentest, der inzwischen für die Cystinurie des Neufundländers verfügbar ist, für den Irish Terrier nicht brauchbar.
Quelle: Royal Canin
Cystinsteine
entstehen bei Hunden mit Cystinurie, einer angeborenen Stoffwechselstörung, gekennzeichnet durch
- eine defizitäre Reabsorption von Cystin und anderen Aminosäuren im proximalen Tubulus.
- Hunde mit Cystinurie reabsorbieren eine deutlich geringere Menge des vom Glomerulum filtrierten Cystins, und einige dieser Tiere können sogar eine Nettosekretion von Cystin aufweisen (Casal et al., 1995).
Die Cystinurie ist in der Regel :
- das einzige nachweisbare Symptom dieses Aminosäureverlustes, es sei denn, die Proteinaufnahme ist stark reduziert.
- Eine Cystinurolithiasis entwickelt sich, da das Cystin bei normalem Harn-pH-Wert von 5,5 bis 7,0 nur in geringen Mengen löslich ist
- Nicht alle Hunde mit Cystinurie bilden Harnsteine,
- und oft werden die Steine vor ihrer vollständigen Ausreifung nicht bemerkt.
- Cystinsteine treten vor allem bei Rüden auf, so dass davon auszugehen ist, dass andere noch unbekannte Faktoren ebenfalls eine Rolle in ihrer Pathogenese spielen können.
- Die Cystinurie des Hundes ist genetisch heterogen und wurde bei über 60 Rassen mit unterschiedlichen Formen einer Aminoazidurie nachgewiesen (Case et al., 1992; Osborne et al., 1999g; Henthorn et al., 2000).
Ätiologie
Urolithiasis ist die Folge zugrunde liegender erblicher, angeborener oder erworbener Störungen, die eine gesteigerte Ausscheidung bestimmter Mineralstoffe über den Harn hervorrufen und/oder eine Prädisposition für die Bildung von Harnsteinen darstellen (Osborne et al., 1995)
Die Zusammensetzung des Harns wird durch Stoffwechselstörungen verändert
Ein erblicher Mechanismus wurde beim Dalmatiner (für Urat) und beim Neufundländer (für Cystin) nachgewiesen (Sorenson & Ling, 1993; Henthorn et al., 2000), und Prädispositionen bei mehreren anderen Rassen legen die Existenz einer möglichen genetischen Grundlage nahe.
Kongenitale Ursachen können ein Individuum direkt (z. B. eine kongenitale Cystinurie) oder indirekt (z. B. urogenitale Missbildungen) für die Bildung von Harnsteinen prädisponieren
Zu den erworbenen Störungen gehören Harnwegsinfektionen mit Urease-positiven Bakterien oder Stoffwechselstörungen (z. B. Hyperkalzämie), die eine Steigerung der Mineralstoffausscheidung zur Folge haben. Die Applikation von Arzneimitteln stellt in einigen Fällen einen verstärkenden Faktor dar (Osborne et al., 1999f).
Merke:
Die Inzidenz und die Mineralstoffzusammensetzung von Harnsteinen können von komplexen Interaktionen multipler Faktoren beeinflusst werden, wie zum Bespiel vom Alter, dem Geschlecht, der genetischen Prädisposition und der Rassezugehörigkeit, der Ernährung, der Trinkwasseraufnahme, der Lebensweise und dem vorhanden sein von Harnwegsinfektionen.