Wie wird die Cystinurie vererbt?

Quelle: Prof. Irene Sommerfeld Stur

Beim Neufundländer ist bekannt, dass die Cystinurie einem autosomal rezessiven Erbgang folgt.

Das heißt:

• dass Rüden und Hündinnen gleichermaßen betroffen sind

• und dass die Krankheit nur dann auftritt, wenn ein Hund das Defektgen in doppelter Dosis trägt

  • Eltern eines Hundes mit Cystinurie sind in jedem Fall Anlageträger, tragen also je eine Kopie des Defektgens.

Vollgeschwister eines Merkmalsträgers sind mit einer Wahrscheinlichkeit von 66% Anlageträger.

Für die Cystinurie der Irish Terrier ist der Erbgang bisher nicht bekannt!

Es kann zwar als gesichert gelten, dass die Cystinurie beim IT erblich (hier gibt es eine extra Seite dazu) ist, es scheint auch klar zu sein, dass kein einfach rezessiver Erbgang vorliegt, die tatsächliche genetische Grundlage konnte bisher noch nicht abgeklärt werden.

Nicht jeder Hund mit Cystinurie entwickelt Steine.

Cystinurie bedeutet zunächst mal nur eine übermäßige Ausscheidung von Cystin. Ob sich Blasensteine bilden hängt von diversen Faktoren ab.

• So gibt es zunächst einmal einen deutlichen Unterschied zwischen Rüden und Hündinnen, der sich aus der unterschiedlichen Konstruktion des weiblichen und männlichen Harntrakts ergibt.
  
  
  • Hündinnen haben eine kurze und relativ weite Harnröhre, durch die das Cystinsediment leicht ausgeschwemmt wird. Es kommt somit nur selten dazu, dass sich soviel Sediment in der Blase ansammelt, dass es überhaupt zur Bildung von Steinen kommen kann.
    
    
  • Rüden hingegen haben eine lange und enge Harnröhre die eine S-förmige Kurve hat und zudem durch den Penisknochen eine zusätzliche Engstelle hat. Cystinsediment verbleibt daher vermehrt in der Blase und Steine können sich bilden. Sediment bzw. kleine Steine, die ausgespült werden bleiben leicht an der Engstelle der Harnröhre hängen und können dort zu einem Verschluss der Harnröhre führen.
    

Ein weiterer Faktor der bei der Entstehung von Cystinsteinen eine Rolle spielt ist der pH-Wert des Urins. (Dazu gibt es eine extra Seite)

• Dieser PH-Wert liegt beim Fleischfresser üblicherweise im sauren Bereich.
  
  
  • In diesem Bereich ist aber das Cystin besonders schlecht löslich, daher bilden sich im sauren Milieu besonders leicht Steine.
    
    
• Durch Diät bzw. bestimmte Medikamente kann man den pH-Wert des Urins in den basischen Bereich verschieben.
  
  
  • Damit verbessert man zwar die Löslichkeit des Cystins, verbessert aber gleichzeitig auch die Lebensbedingungen für Bakterien, so dass es leicht zur Entstehung von Blasenentzündungen kommt.
    
    
• Ob Steine gebildet werden, wird wohl auch noch von anderen, bislang nicht genau bekannten Faktoren beeinflusst.
  

Das Vorliegen einer Cystinurie ist somit als Disposition zur Bildung von Cystinsteinen zu interpretieren.

Allerdings gibt es auch immer wieder mal Fälle bei denen Hunde mit hohem Cystinspiegel niemals Steine entwickeln, anderseits aber auch Fälle in denen Hunde mit niedrigem Cystinspiegel Steine entwickeln.